Ингибитор С1INH

Ингибитор C1-эстеразы (C1INH) представляет собой важный регуляторный белок, который играет ключевую роль в функционировании комплементной и контактной систем крови, а также системы фибринолиза. Эта многофункциональная молекула принадлежит к суперсемейству серпинов, которые обычно выполняют функцию ингибирования сериновых протеаз. C1INH является первичным ингибитором первого компонента комплемента, C1, чья активность связана с развитием воспалительных реакций.

Расстройство баланса или дефицит C1INH может привести к неконтролируемой активации комплементной системы и контактной системы крови, что проявляется в различных клинических симптомах. Наиболее известным состоянием, связанным с дефектом функции C1INH, является наследственный ангионевротический отек (НАО). Это заболевание характеризуется внезапными и повторяющимися отеками кожных и подкожных тканей, слизистых оболочек, а также потенциально опасными для жизни отеками дыхательных путей.

Препараты на основе C1INH используются для лечения НАО и других состояний. Активные фармацевтические ингредиенты включают как плазменно-полученный C1INH, так и рекомбинантные формы этого белка. Введение экзогенного C1INH может помочь восстановить нормальное функционирование системы контроля за ферментативной активацией, предотвращая или уменьшая тяжесть атак отеков.

В последние годы было проведено много исследований, направленных на изучение механизмов действия и потенциала клинического использования C1INH. Он был одобрен для применения при лечении НАО как в острой фазе заболевания, так и для профилактики атак.

Также изучается возможность использования C1INH в лечении других иммунно-опосредованных состояний благодаря его способности модулировать иммунный ответ. Иммуномодулирующее действие C1INH может быть полезным при лечении различных видов иммунопатологий, например при рассеянном склерозе или автоиммунных заболеваниях.

Существует несколько генетических полиморфизмов С1ИНН-гена у человека; некоторые из них могут способствовать изменению уровня экспрессии или структуры белка. Это создает дополнительные сложности при дифференциальной диагностике и выборе лечения пациентов с НАО или другими связанными расстройствами.

В сумме ингибитор C1-эстеразы остается жизненно важным элементом для поддержания гомеостаза иммунной системы человека. Его роль в лечении наследственного ангионевротического отека уже хорошо задокументирована, однако потенциальное значение этого белка для терапии других болезней продолжает вызывать интерес учёных по всему миру.